A von Willebrand faktor VIII-as faktor kötés (vWF:FVIII) vizsgálatának bevezetése a Laboratóriumi Medicina Hemosztázis Részlegén

A DE-KK Laboratóriumi Medicina Hemosztázis Részlege bevezeti a von Willebrand faktor VIII-as faktor kötésének (vWF:FVIII) vizsgálatát 2019. május 20-tól.

A von Willebrand betegség a leggyakoribb vérzékenység, mely kvantitatív és kvalitatív, azaz funkcionális defektus egyaránt lehet. A vWF:FVIII vizsgálatnak ez utóbbi, funkcionális zavarok felismerésében és diagnózisában van kiemelt jelentősége, ugyanis a teszt a vWF VIII-as faktorhoz való kötődésének képességét vizsgálja, így képes a ritka, Normandy típusú (2N) von Willebrand betegség jelenlétének megerősítésére/kizárására. A teszt differenciáldiagnosztikai értéke a Haemophilia A-tól való elkülönítés szempontjából is magas.

A vizsgálatkérésre a Hemosztázis kérőlapján (KIZHEMOS) lesz lehetőség a „von Willebrand faktor FVIII kötés vizsgálata” tétel kiválasztásával. A vizsgálatot, jellegéből fakadóan kizárólag előzetes egyeztetést követően végezzük el. A vizsgálatokhoz szükséges (amennyiben egyéb vizsgálat nem történik) egy cső citrátos vérminta. A vizsgálatot azonban célszerű a von Willebrand betegség kivizsgálására irányuló egyéb tesztek mellett végezni, így összességében 2 cső citrátos vérmintát kérünk.

Eredményeket a mintaszámtól függően 4-6 hetente adunk ki. A vizsgálat pontértéke 5709 pont.

A vizsgálatkérés egyeztetése és egyéb felmerülő kérdések esetén kérjük forduljanak Dr. Bereczky Zsuzsannához (56670), vagy Dr. Kerényi Adriennehez (50050), vagy a Hemosztázis Részleghez (55158).

 

Irodalom:
1., Kitchen S, Olson JD, Preston FE. eds. Quality in Laboratory Hemostasis and Thrombosis. 2nd ed. Wiley-Blackwell 2013.
2., Tosetto A, Castaman G. How I treat type 2 variant forms of von Willebrand disease? Blood 2015;125:907-14.
3., De Jong A, Eikenboom J. Developments in the diagnostic procedures for von Willebrand disease. J Thromb Haemost 2016;14:449-60.
4., Laffan MA, Lester W, O’Donnell JS, Will A, Tait RC, Goodeve A, Millar CM, Keeling DM. The diagnosis and management of von Willebrand disease: A United Kingdom Haemophilia Centre Doctors Organization guideline approved by the British Committee for Standards in Haematology. 2014;167:453-65.
5., Ng C, Motto D. G, Di Paola J. Diagnostic approach to von Willebrand disease. Blood 2015;125:2029-2037.

 

Debrecen, 2019. május 15.

Tisztelettel:

Dr. Kappelmayer János s.k.
egyetemi tanár
a Laboratóriumi Medicina igazgatója